© Michael Uhlmann

Alpha-1-Zentrum

Als überregionales Zentrum unterstützen wir Sie bei der Diagnostik, Therapie und Betreuung von Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel und den daraus resultierenden (pulmonalen) Folgeerkrankungen. Weitere Informationen finden sie unter www.alpha-1-center.org 

Alpha-1-Antitrypsin

Alpha1-Antitrypsin wird in der Leber produziert, damit bei Gewebeschädigungen, die durch infektiöse Erkrankungen oder Operationen auftreten können, das (Lungen-) Gewebe des Betroffenen nicht durch körpereigene Enzyme (Elastase) nachhaltig angegriffen und verletzt wird. Alpha-1-Antitrypsin muss im Körper ausreichend vorhanden sein und darf in seiner Wirkung nicht gehemmt sein, um die Entwicklung eines Lungenemphysems zu verhindern. Im Falle eines Alpha-1-Antitrypsin-Mangels kann bei noch nicht zu weit vorgeschrittenem Krankheitsverlauf Alpha-1-Antitrypsin intravenös verabreicht werden, um die weitere Gewebeschädigung zu vermindern.

Ob ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel vorliegt, kann durch eine Testung an entnommenem Blut festgestellt werden. Sollte der Spiegel an Alpha-1-Antitrypsin im Blut erniedrigt sein, sollte weiter untersucht werden, ob ein angeborener (genetisch bedingter) Mangel an Alpha1-Antitrypsin vorliegt.

Lungenemphysem

Bei chronischen Lungenerkrankungen kann das Lungengewebe angegriffen und dauerhaft zerstört werden, so dass es zu einer Erweiterung der Lungenbläschen (Lungenemphysem) kommt. Dadurch wird der Gasaustausch in der Lunge eingeschränkt. Mit zunehmender Überblähung der Lunge kann die Sauerstoffaufnahme über die Lunge nicht mehr ausreichend stattfinden. Die elastischen kleinen funktionsfähigen Lungenbläschen wandeln sich mit zunehmendem Lungenemphysem in immer größere (Emphysem-)Blasen, deren Funktionsfähigkeit größtenteils oder gänzlich gestört ist.

Für die Entwicklung eines Lungenemphysems kommen vielfältige Auslöser in Frage. Neben Tabakrauch gehören Feinstäube, Quarzstaub und andere Umweltgifte zu den Auslösern. Es gibt aber auch genetisch bedingte Stoffwechselerkrankungen, die Ursache für die Entwicklung eines Lungenemphysems sein können. Bei einem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel fehlt ein körpereigenes Eiweiß, das der Entwicklung des Lungenemphysems entgegen wirkt.

Zu den Symptomen beim Vorliegen eines Lungenemphysems gehört chronische Luftnot bei körperlicher Anstrengung und im weiteren Verlauf auch ggf. schon Ruhe. Häufig kommt es dann auch zu einem Abfall des Sauerstoffgehaltes im Blut. Neben dem seltenen Alpha-1-Antrypsin-Mangel sind insbesondere Raucher und auch Passivraucher von der Entwicklung eines Lungenemphysems betroffen.

Chefarzt

Dr. med. H. Jost Achenbach

Dr. med. H. Jost Achenbach

Facharzt für Innere Medizin, Pneumologie, Allergologie, Notfallmedizin, Medika­mentöse Tumortherapie, Internistische Intensiv­medizin

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